29 Dic ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA. Deficiencia de Cinc
La acrodermatitis enteropática (AE) es una enfermedad recesiva, autosómica, hereditaria y rara que afecta a los dos sexos. El defecto básico de la AE es una alteración de al absorción intestinal y de la transferencia de Zn. En pacientes jóvenes con AE, la absorción intestinal de Zn estaba reducida, según se evaluó por la retención corporal total de una dosis administrada por vía oral de Zn. El defecto básico de la absorción de Zn se desconoce, pero el mecanismo de la mucosa para la absorción de Zn y la transferencia a las concentraciones luminales habituales parece ser defectuosa. El efecto terapéutico beneficioso de grandes dosis orales de Zn puede ser el resultado de una absorción neta y transferencia de Zn por un mecanismo menos específico. Son características lesiones cutáneas hiperpigmentadas sobre las superficies acrales de los codos y rodillas y que a menudo también afectan a la cara, nalgas y otras superficies. El exantema normalmente se produce primero en las primeras fases de la infancia, pero el inicio de la enfermedad normalmente no aparece hasta que se inicia la ingesta de alimentos sólidos o hasta que se ha interrumpido completamente la lactancia. Son comunes las infecciones secundarias. Normalmente están presentes alteraciones intestinales y defectos de crecimiento. Son importantes las anormalidades psicológicas y de comportamiento, con irritabilidad, letalgia y depresión, que se producen durante las fases relativamente leves de la enfermedad. Las concentraciones de Zn en plasma y suero típicamente son menores de 6 mmol/L (40 mg/dl).
La terapia con Zn oral, que produce una remisión rápida y completa de los síntomas clínicos y bioquímicos de AE, tiene que continuarse indefinidamente para sostener la remisión y el estado de Zn normal.
TRASTORNOS DE MALABSORCIÓN
Se ha producido una deficiencia de Zn en los siguientes trastornos de malabsorción: enfermedad de Crohn; sprue; síndrome del intestino corto y bypass yeyuno-ileal. En estos pacientes se han notificado otras características clínicas de deficiencia de Zn, tales como retraso del crecimiento, reducción del sabor, retraso de la maduración sexual, lesiones cutáneas y disfunciones retinianas. La ingesta de Zn en la dieta parece ser adecuada, pero la absorción probablemente se ve impedida. Usando una prueba de tolerancia oral de Zn, McClain y colaboradores demostraron que los pacientes con la enfermedad de Crohn tenían una reducción de un 35% en el área bajo la curva de concentración en suero en comparación con los controles sanos. Las grandes pérdidas gastrointestinales pueden deberse a la diarrea común en estos pacientes, y las pérdidas en orina pueden ser elevadas a causa del catabolismo del músculo esquelético.
Esto indica que la absorción de Zn está impedida. Jones y Peters midieron la actividad disacaridasa en tres pacientes con enfermedad celíaca leve y no respondedora y observaron un modesto aumento de la actividad de algunas disacaridasas después de la terapia con Zn. Posiblemente, una deficiencia en Zn marginal exacerba el estado de la enfermedad reduciendo adicionalmente la actividad de las disacaridasas intestinales.
Los pacientes con el síndrome de intestino corto tienen un doble defecto en la absorción de Zn. En primer lugar, la superficie de absorción del intestino delgado se reduce y el tiempo de transito aumenta. En segundo lugar, la reabsorción intestinal del Zn del jugo pancreático se ve impedida si se retira gran parte del intestino distal. Los pacientes con síndrome de intestino corto han desarrollado acrodermatitis, un metabolismo anormal de proteínas y tienen alterada la función inmune. Todos estos problemas se correlacionaron con el suplemento de Zn.
La capacidad de absorber Zn no se ha medido en pacientes con bypass, pero el ensayo de tolerancia al Zn oral sugiere aproximadamente dos tercios de la reducción del área bajo la curva de concentración en suero en pacientes sometidos a un bypass en comparación con los controles sanos. Un estado de deficiencia de Zn puede contribuir a la incidencia frecuente de infecciones oportunistas después de una cirugía de bypass yeyuno-ileal.