06 Jun Lupus eritematoso

El lupus eritematoso (LE)es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida, incluida entre las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo. De base autoinmune, se detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular dirigidos contra componentes tisulares normales (sin especificidad para un órgano determinado). Se trata de un proceso autoinmune, aunque no se conoce los factores desencadenantes de la respuesta autoinmune. Los factores genéticos parecen ser importantes en el desarrollo del LE, ya que se ha demostrado una estrecha relación entre algunas formas clínicas de la enfermedad y algunos antígenos de histocompatibilidad (en el lupus eritematoso sistémico (LES) se observa una mayor frecuencia de HLA-Dr2 y HLADr3). Sobre la base genética actúan diversos agentes desencadenantes como medicamentos, radiación ultravioleta, virus o factores ambientales. En cuanto al desarrollo de las lesiones, parece que el mecanismo fundamental es el depósito de inmunocomplejos constituidos por inmunoglobulinas y ADN sobre los distintos órganos y tejidos. El potencial patógeno del ADN residiría en la unión del ADN al colágeno de la membrana basal del riñón y la piel y estos anticuerpos anti-ADN se fijarían en estas localizaciones, desencadenando una respuesta inflamatoria en la que intervendrían los múltiples mediadores inflamatorios. Existen diversas formas clínicas cutáneas de lupus eritematoso. Una clasificación es la siguiente: 1- Lupus eritematoso cutáneo benigno Localizado o discoide Generalizado Hipertrófico Paniculitis lúpica 2- Lupus eritematoso cutáneo subagudo Forma anular-policíclica Forma eritematoescamosa o psoriasiforme 3- Lupus eritematoso sistémico Eritema facial Lesiones eritemato-edematosas de localizaciones múltiples Lesiones ampollosas Paniculitis Sin lesiones cutáneas Las lesiones de cada forma clínica representan cuadros específicos, pero existen manifestaciones cutáneas inespecíficas en el LE, en relación a que los hallazgos clínico-patológicos e inmunopatológicos no son propios de la enfermedad lúpica, ya que además pueden observarse en otras entidades. Las lesiones inespecíficas incluyen:

Vasculopatia: vasculitis, livedo reticulares, Fenómeno de Raynaud, eritromelalgia Lesiones ampollosas Alopecia no cicatrizal Úlceras orales Mucinosis cutánea La forma más frecuente es el lupus eritematoso cutáneo benigno (LECB), en el que las lesiones son exclusivamente cutáneas, sin participación sistémica, y el LE sistémico, con o sin lesiones cutáneas pero con afectación de distintos órganos y con múltiples alteraciones inmunológicas. Junto a estas dos formas polares, hoy se reconoce una tercera forma clínica, el LE cutáneo subagudo, con una morfología clínica en la mayoría de los casos bien definida, que puede aparecer como expresión inicial o seguir a la forma puramente cutánea benigna.