La dermatomiosistis es una enfermedad que junto con la miositis de cuerpos de inclusión y la polimiositis forma parte de un grupo de miopatías inflamatorias que no afectan a la transmisión neuromuscular.

Son enfermedades poco comunes. La genética juega un papel importante pero en estas miopatías inflamatorias ocurren alteraciones de tipo autoinmune y suelen estar asociadas a otras enfermedades autoinmunitarias.

La mayoría de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad suelen estar precipitadas por la radiación ultravioleta.

Aparecen pápulas en el dorso de las articulaciones interfalangicas, junto a máculas o pápulas eritematosas. Aparece eritema periorbital y máculo violáceo en el dorso de las manos. Las enzimas musculares suelen estar  autoanticuerpos específicos de miositis y no específicos. Aparece una debilidad muscular proximal simétrica que progresa en semanas o meses junto a manifestaciones cutáneas

Los corticoides orales son considerados la primera línea de tratamiento. El metotrexato es el primer tratamiento adyuvante recomendado como ahorrador de esteroides. La azatiopirina es otra alternativa de inmunosupresión, pero el inicio de la acción es más lento comparado con el metotrexato.

La expectativa de vida a los 5 años es del 80 % y a los 8 años del 73%.